ES una neuropatía óptica crónica progresiva en adultos, en la que la presión intraocular (PIO) y otros factores actualmente desconocidos contribuyen al daño y en la que en ausencia de otras causas identificables hay una característica atrofia adquirida del nervio óptico y pérdida de células ganglionares y sus axones. Dicha condición se asocia por definición a una cámara anterior abierta en la exploración mediante Gonioscopia.