En qué consiste

Los nevus coroideos son lesiones pigmentadas benignas de la capa vascular del ojo y se estima que el 4,6-7,9% de los individuos de raza caucásica tiene nevus. En comparación, el melanoma coroideo, que es maligno y por lo tanto un tipo de cáncer, es raro y se manifiesta en aproximadamente seis de cada 1 millón de personas de raza blanca.

Nevus (plano)

Se ha demostrado que la metástasis y la muerte por melanoma coroideo se correlacionan con el aumento del diámetro basal y el aumento del grosor de la lesión. Por tanto, la detección temprana es importante. Además, hacer el diagnóstico correcto de los nevos coroideos de manera oportuna protege a los pacientes contra los efectos visualmente dañinos de un tratamiento innecesario.

Síntomas

Los nevus coroideos, que se encuentran típicamente en la exploración rutinaria del fondo de ojo con dilatación, suelen ser asintomáticos. Sin embargo, pueden asociarse con síntomas como pérdida visual central y periférica secundaria a líquido subretiniano, edema retiniano o, más raramente, neovascularización coroidea.

El melanoma coroideo también tiende a ser asintomático, aunque es más probable que sea sintomático que un nevus benigno. Los síntomas de un melanoma coroideo pueden incluir disminución de la visión, destellos o moscas volantes.

Factores de riesgo de melanoma

Factores de riesgo del huésped. Los factores de riesgo importantes para el melanoma coroideo incluyen ser de raza blanca y tener ojos de color claro (azul o gris), piel clara y propensión a quemarse cuando se expone a la luz ultravioleta. Esta susceptibilidad puede ser secundaria a un número reducido de melanocitos (melanina) en la coroides y melanina reducida en el epitelio pigmentario de la retina, lo que proporciona a esta población una menor protección frente a la luz ultravioleta.

Otros factores de riesgo para el melanoma coroideo incluyen los nevus y las pecas en la piel, que se consideran marcadores de un fenotipo predisponente y exposición a la luz ultravioleta ambiental. Se ha encontrado que el número de nevos cutáneos comunes, nevos cutáneos atípicos, pecas cutáneas y nevos del iris se asocian con un mayor riesgo de melanoma coroideo.

Factores de riesgo ambiental. Estos incluyen la exposición crónica a la luz solar y la soldadura por arco. Los estudios que examinan la asociación entre el melanoma coroideo y la exposición a la luz ultravioleta utilizando marcadores sustitutos (como latitud de nacimiento, actividades de ocio al aire libre o exposición ocupacional a la luz solar) han sido inconsistentes.

Diferenciación y documentación

La diferenciación entre nevos coroideos benignos y pequeños melanomas malignos puede ser un desafío.

Características compartidas. Los nevos coroideos y el melanoma coroideo pueden mostrar varias características superpuestas, incluido el tamaño del tumor; color, que puede ser pigmentado o no pigmentado; localización; características latentes asociadas, tales como alteraciones epiteliales del pigmento retiniano suprayacente y drusas; y características sospechosas, incluyendo líquido subretiniano y pigmento naranja.

Características distintivas. Los nevos coroideos tienden a tener márgenes claramente definidos y a ser planos o ligeramente elevados, y su tamaño permanece estable. Con el tiempo, los nevos coroideos muestran características tales como drusas suprayacentes, así como atrofia epitelial del pigmento retiniano, hiperplasia o metaplasia fibrosa.

Por el contrario, es más probable que los melanomas coroideos muestren signos de actividad como márgenes relativamente indiscretos, configuración irregular u oblonga, líquido subretiniano superpuesto y pigmento naranja y bordes bruscamente elevados.

Documentación de crecimiento.

La mayoría de las autoridades están de acuerdo en que la documentación del crecimiento durante un período de tiempo relativamente corto, como uno o dos años, es una característica convincente de un melanoma activo. Sin embargo, lo ideal es detectar el melanoma coroideo antes de demostrar su crecimiento, ya que el crecimiento documentado implica un riesgo casi ocho veces mayor de metástasis. Por otro lado, el crecimiento lento de 0,5 mm durante muchos años o décadas puede simplemente reflejar la progresión natural de un nevus coroideo benigno.

Riesgo de transformación maligna

Los nevos coroideos rara vez evolucionan a melanoma maligno; se estima que la tasa anual de transformación maligna es de 1 de cada 8.845. La tasa de transformación aumenta con la edad; Se ha estimado que a los 80 años, el riesgo de transformación maligna de un nevus coroideo es del 0,78%.

Aunque se acepta que el grosor del nevus es el factor de riesgo más importante de transformación maligna, otros factores también son predictivos. Se ha propuesto el mnemotécnico «Para encontrar un melanoma ocular pequeño utilizando consejos útiles diariamente» (TFSOM-UHHD). Esto significa un grosor superior a 2 mm, líquido subretiniano, que produzca síntomas, presencia de pigmento naranja, margen dentro de los 3 mm del disco óptico, elevación en la ecografía, ausencia de drusas y ausencia de halo (el halo se refiere a un nevus coroideo pigmentado rodeado por una banda circular de despigmentación).

La reflectividad interna de baja a media, a menudo compatible con vacíos acústicos en la ecografía en modo B, se ha relacionado con el melanoma coroideo. Un grosor medido ecográficamente de al menos 2 mm y un diámetro basal mayor de al menos 7 mm pueden ser útiles para identificar pequeños melanomas. Otras características ecográficas que son sospechosas de melanoma incluyen excavación de tejido coroideo, atenuación del sonido, sombreado orbitario y pulsaciones vasculares espontáneas. Puede ser necesario un seguimiento ecográfico durante al menos 1,5 años para diferenciar entre nevus sospechosos y melanomas.

Manejo de los nevus coroideos

El manejo de un nevus coroideo está determinado por su riesgo de transformarse en un melanoma coroideo.

Por factores de riesgo. De los estudios que utilizaron los factores de riesgo TFSOM-UHHD, los tumores melanocíticos coroideos que no mostraban ninguno de los factores de riesgo tenían una probabilidad del 3% de crecimiento a los 5 años y muy probablemente representaban nevus. Las lesiones que muestran un único factor tienen una probabilidad del 38% de crecimiento, por lo que en ellos la observación es una opción razonable, especialmente si la lesión se encuentra en una ubicación visualmente importante. Las lesiones con tres o más factores mostrarán crecimiento en más del 50% de los casos. Es probable que estas lesiones representen pequeños melanomas coroideos; y la intervención temprana puede estar justificada, ya que ocasionalmente conducen a metástasis.

Por tamaño de la lesión. Algunos médicos sugieren la observación de lesiones menores de 2 mm; las lesiones de más de 2 mm pero de menos de 2,5 mm pueden tratarse en función de los factores de riesgo clínicos, ya sea con una estrecha observación o con tratamiento inmediato.

Seguimiento recomendado. Los pacientes con nevus coroideos que no muestran características sospechosas no requieren tratamiento. Durante el primer año, deben monitorizarse dos veces; posteriormente, deben evaluarse anualmente siempre que los nevus se mantengan estables. Aunque no se ha demostrado el vínculo entre la exposición a la luz ultravioleta y el melanoma coroideo, las gafas de sol posiblemente podrían reducir el riesgo de melanoma ocular.

Los pacientes que tienen uno o dos factores de riesgo de transformación maligna deben ser monitorizados cada cuatro a seis meses. Los pacientes con nevus y 3 o más características sospechosas deben ser evaluados en un centro experimentado para buscar alternativas de manejo y posible tratamiento debido a su mayor riesgo de desarrollar melanoma.

Conclusión

La diferenciación entre nevus y melanomas coroideos puede ser un desafío, pero saber qué factores de riesgo están asociados con un mayor riesgo de desarrollar melanoma ayudará al médico a realizar el diagnóstico correcto de manera oportuna y a tratar a los pacientes de manera adecuada. No olvidemos que el diagnóstico precoz de las lesiones malignas es siempre necesario.